ataksie - Dit is 'n siekte, wat 'n mislukking is in die kontinuïteit van motoriese bedrywighede van verskillende spiere teen die agtergrond van die afwesigheid van spierswakheid. Eenvoudig gestel, ataxia is 'n dikwels waargeneemde disfunksie van motiliteit, 'n neuromuskulêre defek, dikwels van 'n genetiese aard. Daarbenewens kan dit ontstaan ​​as gevolg van ernstige onderbrekings in vitamien B12, wat lei tot serebrale beroerte. Die motoriese dade tydens die betrokke siekte word verdraai, onhandig, hul konsekwentheid en orde word versteur, 'n ewewigskalf word waargeneem in motoriese bedrywighede en in 'n staande posisie. In die ledemate kan die krag gehandhaaf word of effens verminder word.

Ataxia veroorsaak

Afwyking van koördinasie van motoriese bedrywighede word gemanifesteer in die verswakking van akkurate en gladde uitvoering van bewegings. Die beskryf toestand word gegenereer deur patologiese prosesse wat lei tot serebellêre degenerasie of vernietiging van afferente bane.

Ataxia van die serebellum kan veroorsaak word deur toksiese dwelms wat veroorsaak word deur die gebruik van sekere farmakopoeiale middels, alkoholhoudende vloeistowwe of dwelms, aansteeklike prosesse en toestande na die oordrag van infeksies (bv. MIV), inflammatoriese gebeure (meervoudige sklerose), vitamientekort, endokriene ontwrigting (hipotireose), gewasse en neurodegeneratiewe prosesse, strukturele patologieë (byvoorbeeld arterioveneuse misvormings).

Sensitiewe ataksie word veroorsaak deur vernietiging:

- posterior areas van wit materie, wat 'n komponent van die brein is (stygende paadjies van die brein), wat dikwels deur trauma veroorsaak word;

- perifere senuweestrukture wat veroorsaak word deur aksonale degenerasie (aksonopatie), segmentale demyelinering, 'n sekondêre degeneratiewe proses (disintegrasie van senuwee-eindpunte);

- posterior wortels as gevolg van kompressie of besering;

mediale lus (anatomiese komponent van die middellyn), wat 'n element van die weg is, impulse na die pariëtale segment en die serebellum vervoer, wat u toelaat om die posisie van die liggaam of sy elemente in die ruimte te bepaal;

- die thalamus, wat 'n belangrike rol speel in die regulering van reflekse.

Dikwels veroorsaak hierdie vorm van die siekte wat beskryf word, die vernietiging van die pariëtale segment van die kontralaterale marge.

Sensitiewe ataksie kan dikwels veroorsaak word deur die volgende siektes: rugmurg, funulêre mielose, wat deur verval van brein toue voorkom (laterale en posterior), as gevolg van langdurige B12-tekort, sommige tipes poliëneuropatie, vaskulêre patologieë, tumorprosesse.

Hierdie vorm van ataxie kom ook voor in Friedreich se siekte, wat die seldsame vorm van siekte is, waarvan die oorerflikheid die etiologiese faktor is.

Vestibulêre ataksie word veroorsaak deur degeneratiewe prosesse wat die kortikale sentrum, die vestibulêre senuwee, die kerne en die brein doolhof beïnvloed. Die ontleed tipe van die siekte word waargeneem in geval van oorsiektes, Meniere se sindroom ('n toename in die endolimf-inhoud in die binneoor), stingel-enfalfitis en tumorprosesse.

Spinocerebellêre ataksie word toegeskryf aan die kwale van oorerflike genese. Dit kom uit die vernietiging van die strukturele elemente van die senuweestelsel. Oorweeg vernietigings word gekenmerk deur eskalasie, dit is mettertyd vererger. Meestal kan jy Ataxia Friedreich vind.

Dikwels word die serebellêre atrofie in die beskrewe vorm van die oortreding waargeneem, waardeur Pierre-Marie serebellêre ataksie het, oorgedra word deur die oorheersende meganisme van erfenis. Eenvoudig gestel, die oortreding vind plaas as gevolg van oordrag van die ouer van die abnormale geen. Daar is 'n aantal eksogene faktore wat beskou word as die sogenaamde kataliste wat die debuut van die siekte uitlok en die kursus vererger. Hierdie snellers sluit in verskeie aansteeklike prosesse (tifus, brucellose, piëlonefritis, dysenterie, bakteriële longontsteking), trauma, swangerskap, dronkenskap.

Die frontale vorm van die beskryf patologie verskyn as gevolg van die vernietiging van die frontale korteks of oksipitale temporale sone. Dikwels ontstaan ​​as gevolg van beroerte, met beserings, tumorprosesse wat in die brein voorkom, absesse, veelvuldige sklerose, poliëneuropatie.

Simptome van ataksie

Om ataxie te verstaan, word dit aanbeveel om na die etimologie van hierdie konsep te verwys, wat beteken "wanorde", indien vertaal uit Grieks. Die ontleed term is 'n gereelde dysmotiliteit wat veroorsaak word deur 'n mislukking in die oordrag van impulse. Die siekte word gemanifesteer deur die mismatch van motoriese bedrywighede teen die agtergrond van die afwesigheid van spierswakheid. Die beskryf wanorde is nie 'n afsonderlike nosologiese vorm nie, maar eerder 'n gevolg of manifestasie van enige disfunksie van die senuweestelsel.

Hierdie patologie lei tot die verlies van motoriese dade van konsekwentheid en konsekwentheid. Hulle word onakkuraat, ongemaklik gemaak en loop dikwels ly. In sommige gevalle kan spraakafwykings voorkom.

Die statiese tipe patologie wat ontleed word, word bewys deur die skending van stabiliteit uitsluitlik in die staande posisie. Wanneer koördinasieversaking plaasvind tydens die produksie van motoriese dade, praat hulle van die dinamiese vorm van die beskrywing wat beskryf word.

Ataksie van die serebellum word gemanifesteer in 'n afname in die spiertonus van die ataktiese ledemaat. Wanneer oortredings van motoriese operasies as gevolg van letsels van die serebellum manifestasies nie beperk is tot 'n spesifieke spier, spiergroep of 'n aparte beweging nie. Hierdie variasie van ataksie is algemeen. Dit het spesifieke simptome: stand- en gangafwykings, afwykings van koördinasie in die ledemate, stadige toespraak met gefragmenteerde uitspraak van woorde, opsetlike bewing, oscillatoriese spontane beweging van die oogbale, verminderde spiertonus.

Sensoriese ataksie tydens die ondersoek word gemanifesteer deur die volgende simptome: kondisie van koördinasie van visuele beheer, spier-artikulêre vatbaarheidsversteuring, trillingsensitiwiteit, verlies van stabiliteit in Romberg se posisie met gekneusde oë, afname of afsluiting van tendonreflekse en onstabiliteit van die gang.

'N Spesifieke teken van hierdie variasie van die siekte is die gevoel van loop, asof dit deur watting. Om te vergoed vir motoriese afwykings, probeer pasiënte altyd onder hul voete, buig sterk en lig hul onderste ledemate hoog en laat hulle met geweld op die vloeroppervlak val.

Die hoof manifestasie van Friedreich se ataksie is 'n onstabiele, ongemaklike gang. Die stappe in pasiënte met vee. Hulle loop met hul bene wyd van mekaar af van die middelpunt. Soos die siekte eskaleer, versprei koördinasieversteurings na die gesig, boonste ledemate en borsspiere. Mimiek verander, en spraak word stadiger, rukkerig. Periosteale en tendon reflekse is afwesig of sterk geminimaliseer. Gehoorgestremdheid word dikwels waargeneem.

Pierre-Marie cerebellar ataxia is 'n progressiewe siekte met 'n chroniese kursus. Die belangrikste simptoom is neuromuskulêre disfunksie van motiliteit, nie beperk tot individuele motoriese dade of 'n groep spiere nie. Hierdie variasie van ataxie word onderskei deur sulke spesifieke manifestasies: wanorde van loop en statika, bewing van die liggaam en bewing van die ledemate, spierwring, vertraagde spraak, spontane ossillasies van die oogbande, handskrifveranderinge en 'n afname in spiertonus.

Vestibulêre ataksie het die volgende spesifieke simptome: kondisionering van die erns van simptome van motoriese dade en liggaams- en kopdraaie, diepstremming van staande en loopstoornisse sonder spraakafwykings.

Daarbenewens is hierdie variasie van ataksie inherent in die teenwoordigheid van:

- horisontale nystagmus (spontane ossillerende horisontale bewegings van die oogbalke, gekenmerk deur hoë frekwensie);

- skerp duizeligheid, teenwoordig selfs in die verkeerde posisie, dikwels gepaard met misselijkheid;

- neiging om te val, daar is 'n moeilike stap en 'n afwyking in die rigting van die kant van die letsel (sulke afwykings word ook gekenmerk deur staande of sitposisie);

- selde gehoorverlies.

Die koördinasie van motoriese handelinge van die hande met die oorweegde variasies van ataxie word bewaar. Simptomaties, vermenigvuldig wanneer die torso, kop of oog dwing om die pasiënt stadig uit te voer, en probeer om dit te vermy. Koördineringsversteurings vergoed vir visuele beheer, en daarom voel die individu nie selfversekerd nie en sluit hy sy oë. Daar is geen afwykings van die gesamentlike en gespierde vatbaarheid nie. As daar duiseligheid is met oë bedek, word slaapstoornisse dikwels aangeteken.

Vegetatiewe reaksies word ook dikwels genoteer: gesigspoeling of -verlies, 'n gevoel van vrees, verhoogde hartklop, polsslagbaarheid, verhoogde sweet. Wanneer die kortikale vorm van die siekte motoriese disfunksie waargeneem het, uitgedruk in oortreding van die gang. Hierdie simptome is soortgelyk aan die manifestasies in die vernietiging van die serebellum. Die pasiënt word gevorm onstabiliteit, onsekerheid gang. In die proses om te loop, het sy lyf teruggetrek ('n simbool van Henner), die plek van die voete op een lyn, dikwels "verstrengeling" in die ledemate.

Spinocerebellêre ataksie word gekenmerk deur 'n verskeidenheid manifestasies, waarvan die sleutel koördinasie-disfunksie is. Ook vir die siekte word gekenmerk deur bewegingsversteurings van die oog, uitgedruk in skielike, ruige bewegings van die oë wanneer die blik beweeg word. Dikwels is daar oortredings van sluk, spraakafwykings, verminderde funksionering van die gehoorapparaat, wanfunksies in die dade van ontlasting en urinering, verlamming van die ledemate, daar is patologiese reflekse.

Tipes ataxie

Kliniese medisyne identifiseer verskeie variasies van ataksie: sensitief, frontale, serebellêre, vestibulêre, funksionele en oorerflike, soos Friedreich, Pierre-Marie en Louis-Bar ataxia.

Sensitiewe vorm as gevolg van die verswakking van die diep verskeidenheid van sensitiwiteit. In die ontleed vorm is daar 'n mislukking van die gesamentlike en gespierde vatbaarheid, wat inligting ontvang oor die plasing van die liggaam se liggaam in die ruimte, foute in trillingsensitiwiteit, steurnisse in die sensasie van druk en gewig. Daar is 'n "stampgang", uitgedruk in oormatige buiging van die ledemate en 'n oormatige sterk stap. 'N Siek individu verloor dikwels die idee van die plasing in die ruimte van elemente van sy eie liggaam, voel nie die rigting van motoriese dade nie. Vakke wat aan hierdie tipe patologie ly, probeer om deur middel van sigself te kompenseer vir motoriese disfunksies: hulle kyk altyd onder hul voete terwyl hulle loop, wat die sensasie van ataxia verminder. Pasiënte met geslote oë kan egter nie beweeg nie.

Die voorkoms van simptomatologie of 'n beduidende toename in manifestasies in die afwesigheid van beheer deur middel van sig, byvoorbeeld met geslote oë, in die donker, word beskou as die sleutel differensiële diagnostiese kriterium van die omskrewe ataxia-variëteit.

Hierdie vorm kan gevind word in die boonste ledemate, wat manifesteer deur pseudoathetosis, wat 'n stadige wurmagtige motoroperasie is met die hande met die verlies van visuele beheer. Pseudoatetose en 'n sensitiewe vorm van ataksie word altyd in die ledemate vergesel deur 'n siekte van diep sensitiwiteit.

Die serebellêre variasie van ataksie ontstaan, ontstaan ​​tydens degeneratiewe prosesse van die serebellum. 'N Kenmerkende kriterium vir diagnose is die onvermoë van die individu om in die posisie van Romberg presies te staan. Pasiënte val in die rigting van die aangetaste serebellêre segment. Pasiënte wat ly aan hierdie variasie van die siekte, stagger wanneer hulle loop, wyd van mekaar se ledemate. Hul bewegings word gekenmerk deur veegtigheid, traagheid en lompheid. In teenstelling met die sensitiewe verskeidenheid van die patologie wat oorweeg word, toon hierdie variasie van ataksie nie 'n sterk verband met visie nie. Terselfdertyd is spraak by pasiënte stadig, strek, en die handskrif word ongelyk en vesel gemaak. Seldsame, aan die kant van die vernietiging van die serebellum, vind 'n afname in spiertonus en wanfunksie van tendonreflekse plaas. Die omskrewe variasie van ataksie is dikwels 'n teken van veelvuldige sklerose, verskillende encefalitis en kwaadaardige tumorprosesse.

Die vestibulêre tipe ataksie verskyn weens die verswakking van sommige vestibulêre apparaatstrukture. Die sleutelbord word beskou as sistemiese vertigo: die onderwerp sien dat die omliggende voorwerpe in een rigting beweeg. Duiseligheid word vererger deur die kop te draai. Dikwels word hierdie vorm vergesel van naarheid, horisontale nystagmus. Dit kan 'n teken wees van stammenkefalitis, 'n aantal oorsiektes, ernstige tumorprosesse van die ventrikels van die brein.

Gedurende die eksamen kan die individu nie direk 'n paar stappe met sy oë bedek nie. Dit sal altyd van die gegewe rigting afwyk. Sy pad sal soos die buitelyne van 'n ster lyk. As 'n pasiënt probeer om op te staan ​​en verskeie stappe te neem, val hy dikwels in die rigting van die geaffekteerde doolhof, asook om die vestibulêre apparaat te stimuleer en om die kop te verander, raak dit dikwels die val van die herfs.

Frontale ataksie word dikwels vergesel deur sulke siektes soos beroertes, breingewasse, hematome, enkefalitis. Die gang van 'n individu wat ly aan die vorm van patologie in kwessie word dronk gemaak. Wanneer dit loop, afwyk die onderwerp in die rigting teenoor die middelpunt van vernietiging. In geval van ernstige degenerasies van die frontale segment, verskyn astasia-abasie, wat onmoontlik gevind word om te loop of sonder hulp buite te staan, in die afwesigheid van verlamming van die ledemate. Dikwels word hierdie spesie vergesel van ander tekens van vernietiging van die voorste sone (verstandelike verandering, olfaktoriese afwyking) of die temporo-oksipitale segment (gedeeltelike blindheid, ouditiewe hallusinasies, geheue disfunksies vir gebeurtenisse).

Die funksionele vorm van ataksie is waargeneem neurose van histeriese genese. Dit word gekenmerk deur 'n gang, verander in dinamika en nie inherent aan die kliniese beeld van die bogenoemde variëteite van ataxie nie. Dit word gekombineer met die simptome van histeriese neurose.

Friedreich's ataxia is 'n progressiewe siekte van erflike genese. Dit kombineer die simptome van serebellêre ataksie en sensitief. Hierdie tipe mans ly meer dikwels. Die debuut van die siekte val op die tydperk van kinderjare en verhoog gedurende sy bestaan. Disorders word die eerste keer in die onderste ledemate waargeneem, geleidelik aan die arms en bolyf vasgekeer. Visuele defekte word ook opgemerk, die gesamentlike en gespierde gevoel word ernstig versteur. Dikwels word die spiertonus verminder, tendonreflekse verswak, nystagmus voorkom, en dikwels gehoorverlies. Daarbenewens is dit moontlik om die intellektuele funksie geleidelik tot die moroniteitsstadium te verlaag. Benewens neurologiese simptome, word kyphoskoliose (vervorming van die werwelkolom), miokardiodistrofie (strukturele veranderinge in die miokardium) gevind in individue wat aan Friedreich ataxia ly. Daarom, na 'n tyd, kortasem, paroksysmale hart algii, vinnige hartklop.

Pierre-Marie ataxia het 'n genetiese etiologie en word op jong ouderdom gemanifesteer. By die oorweegde variasie van die geanaliseerde patologie word 'n afname in sterkte in die spiere van die ledemate waargeneem, die spiertonus verhoog, die tendonreflekse word versterk. Dikwels ontstaan ​​oculomotoriese afwykings, 'n afname in die visuele skerpte, as gevolg van die vernietiging van die optiese senuwee, 'n beperking van die visuele veld voorkom, stelselmatige depressiewe buie verskyn en die intellek verminder.

Louis-Bara ataxia is ook 'n genetiese patologie wat die vernietiging van die senuweestelsel, dermis, oë en interne organe kombineer. Hy maak sy debuut in die vroeë kinderjare. Kan by geboorte opgespoor word. Sy het die simptome van progressiewe ataksie van die serebellum en 'n hoë aanleg vir infeksiesiektes. Daar is 'n afname in reflekse, die eentonigheid van spraak. Ook, groei vertraging en intellektuele ontwikkeling lag word dikwels genoteer. 'N Spesifieke kriterium vir hierdie variasie van die siekte is telangiectasia (uitbreiding van die klein kapillêre van die dermis), uitgedruk in klein, rooierige, langwerpige kolle op die epidermis, gevul met 'n klein en sigbare rooster onder die vel van die kapillêre.

Ataxia behandeling

Om die terapeutiese kursus te bepaal, moet u eers verstaan ​​wat ataxie by mense is. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Die beskadigde patologiese simptomatologie kan op die ledemate waargeneem word of die hele liggaam aangaan. Daarbenewens, met ataksie, spraakdefekte en 'n aantal outonome disfunksies is gereeld.

Hierdie kwaal is 'n sindroom van 'n plaaslike aard, wat oor die hele tyd deur die menslike liggaam uitbrei, wat aanleiding gee tot ander patologieë. Daarom is die keuse van 'n terapeutiese strategie, dit is belangrik om dit te rig om die essensie van die probleem wat die ataxie veroorsaak, uit te wis.

Wat is ataxie by mense - moet verstaan ​​word om dit goed te kan hanteer.

Ataxia is 'n kompleks van defekte wat lei tot die willekeur van die pasiënt se motoriese dade. Individue wat die beskadigde vernietiging ly, kan nie hul eie bewegings beheer nie.

Behandeling van ataksie is 'n komplekse proses, aangesien die korrektiewe aksie nie soveel gemik moet wees om die simptome te elimineer en die manifestasies te verswak as om die etiologiese faktor te elimineer nie. Ten einde dit te bereik, is dit dikwels nodig om 'n operasie te gebruik om byvoorbeeld 'n sist of tumorproses uit te skakel.

Voordat 'n behandelingsstrategie gekies word, moet die dokter die vorm van die kwaal oorweeg, aangesien elke tipe die spesifisiteit van die terapie bepaal en verskillende remediërende metodes impliseer, aangesien die etiologiese faktor verskil vir verskillende tipes ataksie. Byvoorbeeld, in Louis-Barax ataxia, is daar 'n spesifieke simptoom - telangiectasia, wat geen effektiewe metodes van regstelling het nie. Hier is slegs bevoegde sorg, regstelling van immuniteitsgebreke en ondersteuning van familielede moontlik.

As dronkenskapsprosesse aanleiding gegee het tot ataxie, is die eerste stap om die oorsaak van die vergiftiging uit te skakel en die liggaam te voed met vitamienpreparate. By versteurings van die vestibulêre ontleder word antibakteriese middels en hormone gebruik.

Met Friedreich se ataksie word 'n belangrike rol gespeel om die simptome te verlig deur middel van die ondersteuning van die funksionering van mitochondria (riboflavin, biesiesuur, vitamien E).

Simptomatiese terapie sluit die volgende algoritmes in. Eerstens is daar algemene versterkingsmaatreëls, insluitend vitamienterapie en die voorskrif van anticholinesterase-middels, 'n spesiaal ontwikkelde oefenstelsel wat daarop gemik is om spiere te versterk en die verskynsels van diskoördinasie te verminder. Ook aangedui is die voorskrif van vitamien B-middels, Cerebrolysin, immunoglobuliene, ATP, Riboflavin.

Die prognose van ataksie, met oorerflike genese, is ongunstig, aangesien daar 'n progressie van senuweestoornisse en versteurings is. Verminderde werksvermoë. Simptomatiese terapie is in staat om herhaalde aansteeklike siektes en dronkenskapsprosesse te voorkom, wat pasiënte toelaat om tot ouderdom te leef.

Kyk na die video: Pretoria FM - Marianne Breytenbach gesels met Riaan Van Der Merwe oor Ataksie (Oktober 2019).

Загрузка...